Результаты исследований: Вклад в журнал › Статья › Рецензирование
Результаты исследований: Вклад в журнал › Статья › Рецензирование
}
TY - JOUR
T1 - ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНЫЕ МОДЕЛИ НАРУШЕНИЙ ЦНС ПРИ РАЗВИТИИ БОЛЕЗНЕЙ ЛИЗОСОМАЛЬНОГО НАКОПЛЕНИЯ
AU - Лебедев, А. С.
AU - Котова, М. М.
AU - Колесникова, Татьяна Олеговна
AU - Галстян, Д. С.
AU - Калуев, Алан Валерьевич
PY - 2023
Y1 - 2023
N2 - Болезни лизосомального накопления (БЛН) представляют собой группу орфанных заболеваний, вызванных недостаточностью ферментов лизосом, в результате чего происходит накопление непереваренного материала в клетках и повреждаются ткани. Различаясь по типу накопленного материала (белки, липиды или углеводы), БЛН также чрезвычайно разнообразны по своей клинической картине. При этом наиболее частым проявлением БЛН является повреждение мозга, приводящее к различным неврологическим дисфункциям. К настоящему моменту известно более 70 БЛН, для которых практически не существует эффективной терапии. Настоящий обзор посвящен обсуждению существующих БЛН, их последствий для мозга, а также значению экспериментальных (животных) моделей для выяснения механизмов их патогенеза и поиска новых средств терапии.
AB - Болезни лизосомального накопления (БЛН) представляют собой группу орфанных заболеваний, вызванных недостаточностью ферментов лизосом, в результате чего происходит накопление непереваренного материала в клетках и повреждаются ткани. Различаясь по типу накопленного материала (белки, липиды или углеводы), БЛН также чрезвычайно разнообразны по своей клинической картине. При этом наиболее частым проявлением БЛН является повреждение мозга, приводящее к различным неврологическим дисфункциям. К настоящему моменту известно более 70 БЛН, для которых практически не существует эффективной терапии. Настоящий обзор посвящен обсуждению существующих БЛН, их последствий для мозга, а также значению экспериментальных (животных) моделей для выяснения механизмов их патогенеза и поиска новых средств терапии.
UR - https://elibrary.ru/item.asp?id=55187555
U2 - 10.31857/S0869813923110080
DO - 10.31857/S0869813923110080
M3 - Статья
VL - 109
SP - 1567
EP - 1583
JO - Российский физиологический журнал им. И.М. Сеченова
JF - Российский физиологический журнал им. И.М. Сеченова
SN - 0869-8139
IS - 11
ER -
ID: 49934237