Нарушения функций митохондрий в клетках мозга связаны с патогенезом заболеваний различной этиологии, в том числе болезней Альцгеймера, Паркинсона и Гентингтона, бокового амиотрофический склероза, синдрома Ли, аутизма и других. Для изучения митохондриальных дисфункций и создания новых терапевтических средств большое значение имеют исследования на животных. Помимо традиционных моделей на грызунах, пресноводная костная рыба зебраданио (zebrafish, Danio rerio) представляет особый интерес как модельный объект в силу своих биологических характеристик, практичности и возможности получить больший объем экспериментальных данных. В работе обсуждаются генетические и фармакологические модели митохондриальных дисфункций и связанных с ними неврологических расстройств на грызунах и зебраданио. Приведенные данные указывают на зебраданио как эффективную трансляционную модель для изучения патогенеза различных заболеваний мозга, связанных с митохондриальными дисфункциями.